【肿瘤急症的放射治疗】肿瘤放射治疗学——上腔静脉综合征

上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)是由于各种不同病因引起的上腔静脉被压迫或被梗阻而产生的急性或亚急性综合征,其临床特点为颈面部充血肿胀、胸颈部静脉曲张、轻中度呼吸困难,少数有眼结膜水肿,神经系统症状,如头痛、视物模糊等。虽属于肿瘤急症,应该给予紧急治疗处理,但并不是立即危及生命的急症。因此,在进行非手术治疗前,允许获得其病理学诊断,这样有利于根据病理选择较佳的治疗方案。

上腔静脉位于纵隔右缘,侧面观它居中偏前,处于气管前方,成人上腔静脉长约6~8cm,宽1.5~2cm。它由左、右头臂静脉(无名静脉)在右侧第一胸肋后方汇合而成,然后沿胸骨右缘垂直下行,在右侧第五胸肋关节处注入右心房。因此,上腔静脉是主要的静脉管道,它汇集头、颈、上肢、胸部的血液,反流至右心房。

上腔静脉管壁薄、压力低,且被固定在上纵隔的右前方,它在胸骨的后方紧邻右主支气管和升主动脉,前面有纵隔淋巴结,后面是右侧或气管旁淋巴结,完全被淋巴结链所包绕。因此上腔静脉及其主要属支奇静脉最易受到纵隔内肿大的淋巴结压迫。

原发于大导管的乳腺癌或导管内癌常合并乳头溢液,多为血性

其中主要是弥漫性大细胞和淋巴母细胞瘤,其SVCS的发生率分别为7%和20%,而在其他病理类型少见。

⭐1.临床表现

SVCS具有典型的临床症状和体征,诊断一般并不困难。凡充血、水肿出现于面、颈上肢与上胸部,病人有颈静脉怒张,前胸部和(或)腹部浅表静脉曲张,并兼有呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状与体征,胸部X线检查揭示纵隔增宽,即可初步诊断为SVCS。胸腹壁浅静脉曲张情况及年龄对估计病因及阻塞部位有一定帮助。上腔静脉的阻塞部位在奇静脉入口以上,血流通过胸壁的静脉,经奇静脉回流人心脏,因而胸壁静脉出现曲张;若其阻塞部位在奇静脉以下,则血流既通过胸壁静脉,又通过腹壁

静脉向心回流,因而胸腹壁静脉都出现曲张。出现 SVCS的病人,在40岁以下的病人多为恶性淋巴瘤,在40岁以上的病人多为肺癌;但在无原发肿瘤病史,肺内看不到原发病灶时,病因诊断可能有困难,应认真询问和体检,作必要的辅助检查,可排除虽为数很少但却极为重要的良性疾病。

⭐2.影像学诊断

(1)X线胸片:对大多数病例能提供有诊断意义的信息。SVCS病人胸片正常者只有16%,多数有上纵隔增宽与胸腔积液。SVCS合并有肺部病变或肺门淋巴结病变约占50%,一般在上纵隔(右侧占75%)显示有肿块。20%~50%病人可伴有胸腔积液(多为右侧)。

(2)CT:由于纵隔内各种组织多层次重叠,普通X线胸片常难以显示其内的病变,以致部分SVCS在胸片上表现为纵隔正常,而CT横断面可避免上述缺陷。

(3)MRI:增强造影能将血管与周围软组织肿块明确地区别开来,结合冠状和矢状面图像,较CT更能了解肿瘤形态特征,也能描述肿瘤被膜的厚度、内部有无变性,与周围组织的关系及有无浸润等,对良恶性病变鉴别有裨益。

(4)上腔静脉造影:可了解上腔静脉有无栓塞、受压等,对SVCS的诊断有一定用处。         (5)PET-CT/MRI检查:PET-CT能通过代谢显像初步判断引起SVCS病变的性质、肿瘤的病变范围以及有无其他部位转移等。对于疾病的诊断、分期、疗效评价和预后判断具有重要的临床意义。

⭐3.细胞学或病理学诊断

(1)细胞学检查:对肺癌特别是小细胞肺癌的诊断,痰细胞学检査与组织学检查一样正确。浅表淋巴结肿大时(如锁骨上淋巴结),针吸细胞学检查可明确其是否为转移癌,间接作出SVCS的病因诊断。有胸腔积液者亦可通过作胸腔积液的细胞学、生化及细菌学等检查帮助诊断。

(2)经胸腔纵隔针吸活检(TNB):可用于难以定性的肺部肿块浸润性病变及纵隔肿物的诊断,在CT或超声导向下行纵隔TNB,一定程度上能避免较大的损伤发生。

⭐4.其他

检查支气管镜刷洗及活检、食管镜检、纵隔镜以及开胸探查术等损伤性诊断方法虽有一定危险性,但有必要时尚需积极进行,因确定诊断对进一步治疗与预后的判断有重要意义。此外,SCLC和 NHL常累及骨髓,骨髓活检有助于诊断与分期。

静脉压测定对诊断有一定帮助。SVCS的周围静脉压可达1.47~4.9kPa(150~500mmH,0),若同时发现两侧上肢静脉压差大于0.098kPa(10mmH,0),更支持SVCS的诊断。注意呼吸对水柱波动的影响,可了解有无下腔静脉旁路。奇静脉阻塞伴下腔静脉侧支循环形成的情况下,吸气时水柱抬高,呼气时降低,恰与正常情况下成鲜明对照。

鉴别诊断主要在于区别 SVCS 的病因是恶性肿瘤或良性病变。根据病史、起病缓急、阻塞程度与侧支循环形成情况、影像学检查,特别是胸部正侧位摄片、CT、MRI、内镜、手术活检和细胞学检查,大多数情况下可作出两者之间的鉴别。

⭐1.肺门淋巴结核,在儿童及青年多见,常有低热、盗汗等中毒症状,结核菌素试验阳性,抗痨治疗有效。

⭐2.胸内甲状腺肿,有可疑时应作放射性核素"I扫描。

⭐3.前纵隔良性肿瘤,如囊肿、畸胎瘤、病史与影像学检查可提供重要的诊断线索。4.慢性纵隔炎,又称特发性纵隔纤维化,可由结核、梅毒、组织胞浆菌病、结节病、外伤后纵隔出血与锁骨下静脉留置导管等多种原因引起,一般进展缓慢,早期通常无症状。X线检查除有纵隔胸膜增厚或上纵隔增密外病恋区可见钙化阴影。

放射治疗对因非小细胞肺癌(NSCLC)所致 SVCS 进行放疗时,应考虑时间剂量分割、放疗总剂量和照射野大小3个因素。SVCS放射治疗的时间剂量分割,现多采用先给予3~4Gy/天,照射4~5天,而后改为常规放疗至根治剂量。化疗也单独用于治疗由NSCLC引起的SVCS,但疗效较差。因此,放射治疗是对NSCLC所引起的SVCS首选的治疗方式。

放疗总剂量应根据治疗是根治性或姑息性、病理类型与病变范围来决定,也要考虑可能的预后、病人的一般状况、SVCS症状进展情况和是否联合化疗等。如为淋巴瘤,一般推荐放疗剂量为36~44Gy综合治疗时放疗剂量应当减低:SCLC放化疗时的放疗剂量为50~60GY;NSCLC的放疗剂量为60G以上

常规放疗时,放射野主要根据病变范围而定,可采用大野套小野,小野主要包括上腔静脉周围的胜瘤,大野包括纵隔、肺门和原发病灶。由于放射性肺和心脏损伤与放射野与剂量有关,射野时应该尽量保护正常组织。在淋巴瘤与小细胞肺癌等化疗敏感的肿瘤,应先给予化疗,化疗后可以缩小肿瘤体积从而减少照射体积和正常组织放射损伤。推荐使用3D-CRT、IMRTIGRT等精确放疗技术,从而达到肿瘤靶区(GTV)较高的剂量,而临床靶区(CTV)和治疗靶区(PTV)达到较低的剂量。如给子 CTV 2.2~2.5Gy,而CTV和PTV给予1.8~2.0Gy。既能达到大野套小野的目的,又能较好的保证靶区剂量的均匀性和较好的减少正常组织照射,使损伤减少。